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原发性肾病综合征（Nephroticsyndrome）汇报人：XX汇报时间：20XX
1由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。
2CONTENTS目录临床四大特征PART1PART2PART3临床表现治疗要点
3临床四大特征PART1
4临床四大特征大量蛋白尿低蛋白血症不同程度的水肿高胆固醇血症
5尿液检查尿液外观无变化。±在黑色背景下可见极轻浑浊：<300mg/L+白色轻度浑浊，但无颗粒出现：300-900mg/L++明显白色浑浊，有颗粒出现，但无絮状沉淀：1000-2990/L。++|+更明显的浑浊，有片状的絮状沉淀，无凝固块：3000-9990mg/L。++++有絮状浑浊，凝固块下沉：>10000mg/L。临床四大特征蛋白尿
6先天性继发性原发性按病因分肾炎性单纯性按临床分临床四大特征
7肾小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血症肝脏合成脂蛋白高胆固醇血症血浆胶体渗透压循环血容量醛固酮ADH水钠潴留尿量水肿液体转移至组织间隙病理生理临床四大特征
8临床表现PART2
9临床表现大量蛋白尿（最根本）低蛋白血症高度水肿（最常见）高胆固醇血症单纯性肾病：最常见的类型，具有“三高一低”四大特征，预后良。
10临床表现严重的全身性水肿2～7岁|男孩多见，男女之比为2～4：1。水肿：凹陷性腹水、阴囊水肿皮肤有纹路尿量减少，泡沫多
11水肿面色苍白疲倦厌食临床表现
12临床表现单纯肾病
13凹陷性水肿临床表现
14低蛋白血症临床表现
15皮肤纹路阴囊水肿临床表现
16年龄常在7岁以上，无性别差异肾炎性肾病：具有单纯性肾病的四大特征高血压、血尿、氮质血症及补体低下血尿：离心尿检红细胞>10个/H。反复或持续高血压。肾功能不全，持续性氮质血症。持续低补体血症临床表现
17临床表现感染：最常见电解质紊乱并发症：生长延迟低血容量高凝状态、血栓栓塞（肾静脉血栓最常见）急性肾功能衰竭
18临床表现尿尿蛋白：+++～++|++24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)红细胞：见于肾炎性肾病血浆总蛋白明显降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血胆固醇增高＞5.72mmol/LC3补体下降尿素氮＞10.7mmol/L见于肾炎性肾病血液
19临床表现单纯性肾病肾炎性肾病发病年龄2～7岁大于7岁水肿全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并随体位变化，常有腹水有不严重血尿无有高血压无明显高血压有蛋白尿定性3+～4+定量>0.1g/（kg·d）程度较轻血浆蛋白白蛋白降低(<30g/L),常低至10～20g/L程度较轻血胆固醇明显增高，>5.7|mmol/L程度较轻单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点临床表现
20临床表现单纯性肾病肾炎性肾病血沉明显增快，可达100mm/h以上增快肾功能正常不正常血清补体正常下降病理类型微小病变非微小病变氮质血症暂时的、轻度的不同程度持续的激素治疗效果敏感部分敏感或耐药预后大多良好较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点临床表现
21治疗要点PART3
22原则为：适量营养，维持水、电解质平衡，控制水肿，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激。1、一般治疗2、利尿3、激素治疗首选肾上腺皮质激素。4、免疫抑制剂治疗频发、激素依赖或耐药者。5、抗凝治疗6、降蛋|白尿治疗7、中药治疗要点
23一般治疗：休息、饮食感染的防治利尿及降压治疗要点
24肾上腺皮质激素：首选药物诱导缓解阶段：足量泼尼松2mg/(kg·d),＜60mg/d分三次口服尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周，＜8周巩固维持阶段：以原足量2天量的2/3，隔日晨顿服4周，再逐渐减量6个月为中疗程，9个月为长疗程治疗治疗要点
25免疫抑制剂治疗：难治性肾病环磷酰胺环孢素A抗凝治疗其他治疗要点
26体液过多与低蛋白血症导致的水钠潴留有关营养失调：低于机体需要量与大量蛋白自尿中丢失有关有感染的危险：与免疫力低下有关潜在并发症：药物副作用焦虑与病情反复及病程长有关|常见护理诊断治疗要点
27休息绝对卧床休息：严重水肿和高血压者一般患儿定时轻微活动病情缓解3~6个月，可逐渐恢复就近上学，免体育活动护理措施治疗要点
28饮食：低盐饮食原则：优质动物蛋白、低脂、高糖、高维生素、易消化饮食忌盐：水肿严重无尿及高血压者适当限制水：高度水肿或少尿患儿适当蛋白质：以1.2～1.8g/(kg·d)为宜补充钙剂和维生素D用激素期间应适当限制热量的摄入护理措施治疗要点
29预防感染保护性隔离皮肤护理阴囊水肿的护理注意无菌操作，避免肌内注射预防尿路感染注意监测体温、血象护理措施治疗要点
30观察药物疗效及副作用激素治疗期间注意每日尿量、尿|蛋白变化及血浆蛋白恢复情况观察激素的副作用库兴氏综合征、高血压、骨质疏松、消化道溃疡等观察免疫抑制剂的副作用注意白细胞下降、肝功能损害、脱发、胃肠反应、出血性膀胱炎及性腺的损害护理措施治疗要点
31心理护理及健康教育关心爱护患儿讲解激素治疗对本病的重要性了解感染是本病最常见的合并症及复发的诱因会用试纸监测尿蛋白的变化护理措施治疗要点
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