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CompanyLogowww.themegallery.com复习人群——育龄期妇女多见发病机理——免疫功能紊乱基本病理——血管炎（肾、皮肤）临床表现——多系统、多器官受累最典型皮肤损害——蝶型红斑、盘状红斑最常见内脏损害——肾最严重脏器损害——脑
1CompanyLogowww.themegallery.com复习实验室检查：筛选——ANA标记——Sm抗体活动——ds-DNA抗体、C3下降诊断——11条有4条治疗：方案——激素+CTX原则——首剂足，减量慢，维持长
2学习要求难点：皮肌炎的治疗原则重点：皮肌炎的临床表现熟悉：硬皮病的定义、分期、临床表现|、诊断和治疗原则掌握：皮肌炎的定义、临床表现和治疗原则
3第二节皮肌炎一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病多见于40-60岁，男女之比约1：26型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
4发病机制1遗传：有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高2感染：儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组；多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效部分成人可能与EB病毒感染有关
5发病机制3恶性肿瘤：约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4免疫：皮肤和肌肉损害中，|血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积；血清中抗Jo-1、PL-7抗体；免疫抑制疗法有效
6临床表现皮损双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面及前胸V区Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者
7临床表现皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化
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21临床表现肌肉症|状受累肌肉有无力、疼痛和压痛四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰
22临床表现其它表现：可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎间质性肺炎关节肿胀可类似于风湿性关节炎肾脏损害少见个别有雷诺现象
23临床表现合并恶性肿瘤5%-30%40岁以上各种均可发生女性乳腺癌、卵巢癌多见我国报告鼻咽癌多见部分有效控制恶性肿瘤后可缓解
24实验室检查1血清肌酶95%以上肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶ALD增高，激酶升高可早于肌|炎2肌电图肌源性损害
25实验室检查3其他血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断。尿肌酸增加贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C反应蛋白阳性ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性
26组织病理皮损改变与SLE相似肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性间质血管周围淋巴细胞浸润晚期肌肉纤维化和萎缩
27诊断与鉴别诊断根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别
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30治疗1一般治疗急|性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤
31治疗2糖皮质激素不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于病情病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持
32治疗3免疫抑制剂：常与激素联用4重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白5蛋白同化剂6抗感染治疗：儿童皮肌炎，疑与感染相关者
33预后多数可痊愈或缓解恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差
34第三节硬皮病硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。分类：局限性；系统性
35一、局限性硬皮病（一）硬斑病（二）多发性硬斑病（三）线状硬皮病a、剑伤性硬皮病b、伴颜面|偏侧萎缩性硬皮病
36二、系统性硬皮病也称进行性系统硬化症（P.S.S）（一）肢端硬皮病（二）弥漫性硬皮病
37病因（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。
38病因（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。
39病因（三）血管病变：硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血|管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。
40临床表现(局限性硬皮病)（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无Raynaud氏征。
41（一）局限性硬皮病硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。
42（一）局限性硬皮病多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA|反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发
43（一）局限性硬皮病线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。
44（一）局限性硬皮病伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg,s综合症
45（二）系统性硬皮病肢端硬化病：主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现Raynaud征，继而指趾皮肤硬化
